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Defectos congénitos del corazón

¿Qué es un defecto congénito del corazón?

Cuando el corazón o los vasos sanguíneos cercanos al corazón no se desarrollan normalmente antes del nacimiento, se produce una condición llamada defecto congénito del corazón (congénito significa "innato" o "de nacimiento").

Los defectos cardíacos congénitos ocurren en aproximadamente el 1 por ciento de niños. Hoy en día muchos jóvenes con defectos cardíacos congénitos llegan a la edad adulta.

En la mayoría de los casos se desconoce la causa. Algunas veces una infección viral de la madre causa la afección. La afección puede ser genética (hereditaria). Algunos defectos congénitos del corazón son el resultado de haber ingerido alcohol o por haber consumido drogas durante el embarazo.

La mayoría de los defectos del corazón causan un flujo anormal de la sangre a través del corazón, o bien una obstrucción del flujo sanguíneo en el corazón o los vasos (las obstrucciones reciben el nombre de estenosis y pueden suceder en las válvulas del corazón, las arterias o las venas). Un agujero situado entre dos cavidades del corazón constituye un ejemplo de un tipo de defecto congénito del corazón bastante común.

En casos poco frecuentes los defectos incluyen las siguientes características:

  • El lado derecho o izquierdo del corazón no está completamente formado - recibe el nombre de corazón hipoplásico.

  • Sólo un ventrículo está presente.

  • La arteria pulmonar y la aorta salen del mismo ventrículo.

  • La arteria pulmonar y la aorta salen de los ventrículos "equivocados". 

Tipos de defectos congénitos del corazón:

Hay muchos trastornos del corazón que requieren el cuidado clínico de un médico o de otro profesional de la salud. Se enumera algunas de estas afecciones, para las cuales le ofrecemos una breve descripción a continuación.

Defectos de obstrucción:

  • Estenosis aórtica (AS, por sus siglas en inglés).En esta afección, la válvula aórtica situada entre el ventrículo izquierdo y la aorta no está bien formada y es más estrecha, por lo que al corazón le resulta difícil bombear sangre hacia el cuerpo. Una válvula normal tiene tres aletas o valvas, pero una válvula estenótica puede tener sólo una valva (unicúspide) o dos valvas (bicúspide).

    En algunos niños puede haber dolor en el pecho, cansancio inusual, mareos o desmayos Por lo demás, la mayoría de los niños con estenosis aórtica no tienen ningún síntoma. Sin embargo, incluso las estenosis leves pueden empeorar con el tiempo, y podría ser necesario operar para corregir la obstrucción - o podría ser necesario sustituir la válvula por una artificial.

  • Estenosis pulmonar (PS, por sus siglas en inglés). La válvula pulmonar situada entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar se abre para permitir que la sangre pase del ventrículo derecho a los pulmones. Cuando una válvula pulmonar defectuosa no se abre correctamente, hace que el corazón tenga que bombear más fuerte de lo normal para superar la obstrucción. Generalmente, la obstrucción se puede corregir mediante una valvuloplastia con balón, aunque en algunos pacientes podría ser necesario realizar una cirugía a corazón abierto.

  • Válvula aórtica bicúspide. En esta afección el bebé nace con una válvula aórtica que tiene sólo dos valvas. (Una válvula aórtica normal tiene tres valvas que se abren y se cierran). Si la válvula se estrecha, a la sangre le resulta más difícil pasar a través de ella, y a menudo la sangre se filtra hacia atrás. Los síntomas no suelen aparecer durante la infancia, pero a menudo se detectan en la edad adulta.

  • Estenosis subaórtica. Esta afección se refiere al estrechamiento del ventrículo izquierdo justo por debajo de la válvula aórtica. Normalmente, la sangre pasa por el ventrículo izquierdo para ir hacia la aorta. Sin embargo, la estenosis subaórtica limita el flujo de la sangre hacia fuera del ventrículo izquierdo, aumentando a menudo la carga de trabajo del ventrículo izquierdo. La estenosis subaórtica podría ser congénita o tener su origen en algún tipo de miocardiopatía.

  • Coartación de la aorta. En esta afección la aorta se ha estrechado o constreñido, por lo que obstruye el flujo de sangre hacia la parte baja del cuerpo y aumenta la presión de la sangre por encima de la constricción. Generalmente en el momento del nacimiento no hay ningún síntoma, pero éstos pueden desarrollarse incluso en la primera semana de vida. Si aparecen síntomas graves de presión alta de la sangre e insuficiencia cardíaca congestiva, es necesario realizar una cirugía. Los casos menos graves pueden no detectarse hasta que el niño sea mayor, pero si no se corrigen podrían ocasionar problemas de salud a largo plazo.

Defectos del tabique

Algunos defectos congénitos del corazón permiten que la sangre fluya entre las cavidades derechas e izquierdas del corazón porque el niño ha nacido con una abertura en el tabique que separa los lados derecho e izquierdo del corazón.

  • Defecto del tabique atrial o auricular (comunicación auricular) (ASD, por sus siglas en inglés). En esta afección existe una abertura anormal entre las dos cavidades superiores del corazón - los atrios derecho e izquierdo - provocando un flujo anormal de la sangre a través del corazón Los niños con ASD tienen pocos síntomas. El ASD puede cerrarse mediante procedimientos con catéter o cirugía a corazón abierto. Si se cierra el defecto atrial mediante cirugía a corazón abierto en la infancia a menudo puede evitar problemas graves más adelante.

  • Defecto del tabique ventricular (VSD, por sus siglas en inglés). En esta afección hay un agujero presente entre las dos cavidades inferiores del corazón. Debido a este agujero, la sangre del ventrículo izquierdo retrocede hacia el ventrículo derecho, ya que la presión es mayor en el ventrículo izquierdo. Esto causa un volumen adicional de sangre que el ventrículo derecho tiene que bombear hacia los pulmones, lo que puede producir congestión en los pulmones. Si bien algunos casos de VSD se cierran por sí mismos, en otros es necesario realizar una cirugía para reparar el agujero.

Defectos cianóticos

Los defectos cianóticos son anomalías en las que la sangre que se bombea hacia el cuerpo contiene menos oxígeno de lo normal. Provoca una coloración azulada de la piel. A los niños con cianosis se les suele llamar "bebés azules".

  • Tetralogía de Fallot.Esta afección se caracteriza por cuatro defectos, incluyendo los siguientes:

    • Una abertura anormal, o defecto del tabique ventricular, que permite que la sangre pase del ventrículo derecho al ventrículo izquierdo sin haber pasado antes por los pulmones.

    • Un estrechamiento (estenosis) en la válvula pulmonar o justo por debajo de ella que bloquea parcialmente el flujo de sangre del lado derecho del corazón hacia los pulmones.

    • El ventrículo derecho es más musculoso de lo normal.

    • La aorta pasa directamente por encima del defecto del tabique ventricular.

    La tetralogía de Fallot es el defecto cianótico más común en los niños mayores de 2 años. La mayoría de los niños con tetralogía de Fallot se someten a una operación a corazón abierto antes de la edad escolar para cerrar el agujero del tabique ventricular y eliminar el músculo que causa la obstrucción. Es necesario un seguimiento médico durante toda la vida.

  • Atresia tricuspídea. En esta afección no existe válvula tricúspide, por lo que la sangre no pasa del atrio derecho al ventrículo derecho. La atresia tricuspídea tiene las siguientes características:

    • Un ventrículo derecho pequeño.

    • Un ventrículo izquierdo grande.

    • Circulación pulmonar disminuida.

    • Cianosis.

    A menudo es necesaria una intervención quirúrgica de derivación para aumentar el flujo de sangre a los pulmones.

  • Transposición de los grandes vasos.En este defecto embriológico, las posiciones de la arteria pulmonar y de la aorta están invertidas, por lo que:

    • La aorta sale del ventrículo derecho, por lo que la mayor parte de la sangre que vuelve al corazón desde el cuerpo es bombeada hacia atrás de nuevo sin haber pasado por los pulmones.

    • La arteria pulmonar sale del ventrículo izquierdo, por lo que la mayor parte de la sangre que vuelve de los pulmones regresa a los pulmones de nuevo.

    Se necesita una intervención médica para corregir esta afección.

Otros defectos:

  • Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS, por sus siglas en inglés). En esta afección el lado izquierdo del corazón está menos desarrollado - incluidos la aorta, la válvula aórtica, el ventrículo izquierdo y la válvula mitral. La sangre llega hasta la aorta a través de un ductus arteriosus persistente, y si ese ductus se cierra, que es lo que sucede normalmente, el bebé muere. Por lo general, el bebé parece normal al nacer, pero la afección se advierte a los pocos días de vida, cuando el ductus se cierra. Los bebés con este síndrome están pálidos (color gris), tienen pulso disminuido o ausente en las piernas, dificultad para respirar y no pueden alimentarse. El tratamiento requiere cirugía y generalmente son tres operaciones. 

  • Persistencia del ductus arteriosus (PDA, por sus siglas en inglés). Esta afección se produce cuando la PDA no se cierra de manera normal después del nacimiento, por lo que la sangre se mezcla entre la arteria pulmonar y la aorta.  Cuando no se cierra, parte de la sangre vuelve a los pulmones y provoca congestión pulmonar. La persistencia del ductus arteriosus se observa a menudo en los niños prematuros.

  • Anomalía de Ebstein.  En este defecto, existe un desplazamiento hacia abajo de la válvula tricúspide (situada entre las cavidades superior e inferior de la parte derecha del corazón) hacia la cavidad inferior derecha del corazón (o ventrículo derecho). Esto significa que el atrio es mayor de lo normal y el ventrículo es menor de lo normal, lo que puede provocar anomalías del ritmo cardíaco e insuficiencia cardíaca. Está generalmente asociada con un defecto del tabique atrial.  

¿Quién trata los defectos cardíacos congénitos?

Los bebés con problemas cardíacos congénitos son controlados y seguidos por especialistas llamados cardiólogos pediátricos. Estos médicos diagnostican los defectos cardíacos y ayudan a controlar la salud de los niños antes y después de la reparación quirúrgica del problema del corazón. Los especialistas que corrigen problemas cardíacos dentro del quirófano son los cirujanos pediátricos cardiotorácicos o cardiovasculares.

Una nueva sub especialidad está emergiendo dentro de la cardiología a medida que el número de adultos con enfermedad cardíaca congénita (CHD, por sus siglas en inglés) se hace mayor que el número de bebés que nacen con CHD, como resultado de los avances en los procedimientos de diagnóstico y las intervenciones de tratamiento que se realizaron desde 1945. Estos doctores tratan a los adultos que tienen problemas cardíacos desde la infancia o niñez, a diferencia de los tipos de afecciones cardíacas que se desarrollan en los adultos a medida que envejecen.

En función de conseguir y mantener los niveles de bienestar más altos posibles es imperativo que aquellos individuos que nacieron con CHD y alcanzaron la edad adulta, realicen la transición al tipo de atención cardíaca apropiada El tipo de atención necesaria se basa en el tipo de CHD que tiene la persona. Aquellas personas con CHD común, en general pueden ser atendidas por un cardiólogo comunitario para adultos. Aquellos con tipos de CHD más complejos necesitarán ser atendidos en un centro especializado en CHD en adultos.

El asesoramiento es necesario para que los adultos con CHD planifiquen cuestiones personales clave, como la universidad, profesión, seguro social, actividad, estilo de vida, herencias, planificación familiar, embarazo, atención crónica, discapacidad y final de vida. El conocimiento sobre las afecciones cardíacas congénitas específicas, las expectativas de resultado a largo plazo, las potenciales complicaciones y los riesgos, deben ser reexaminados como parte de la transición exitosa de la atención pediátrica a la adulta. Para garantizar la transición al especialista en atención de adultos y optimizar el estado de salud de los jóvenes con CHD, los padres deberían ayudar a sus hijos a asumir la responsabilidad de este conocimiento y de continuar con los cuidados.

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