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Transposición de las grandes arterias (TGA)

¿Qué es la transposición de las grandes arterias?

Anatomía del cerebro, normal
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La transposición de las grandes arterias es un defecto congénito del corazón (presente en el nacimiento). Debido al desarrollo anormal del corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo, los vasos grandes que llevan sangre del corazón a los pulmones y al cuerpo están conectados inapropiadamente. Esencialmente, las conexiones en el corazón están "intercambiadas".

Normalmente, sangre pobre en oxígeno (azul) regresa del cuerpo a la aurícula derecha, viaja al ventrículo derecho, luego es bombeada a través de la arteria pulmonar a los pulmones donde recibe oxígeno. La sangre rica en oxigeno (roja) regresa a la aurícula izquierda desde los pulmones, pasa al ventrículo izquierdo y luego es bombeada a través de la aorta hacia el cuerpo.

En la transposición de las grandes arterias, la aorta está conectada al ventrículo derecho y la arteria pulmonar está conectada al ventrículo izquierdo - lo contrario de la anatomía de un corazón normal.

Anatomía de un corazón con transposición de las grandes arterias
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  • La sangre pobre en oxígeno (azul) regresa a la aurícula derecha desde el cuerpo, pasa a través de la aurícula derecha y ventrículo derecho, luego va a la aorta mal conectada de regreso al cuerpo.

  • La sangre rica en oxígeno (roja) regresa a la aurícula izquierda desde los pulmones, pasa a través la aurícula y ventrículo izquierdos, luego va a la arteria pulmonar y de regreso a los pulmones.

Se forman dos circuitos separados - uno que hace circular sangre pobre en oxígeno (azul) desde el cuerpo de regreso al cuerpo y otro que recircula la sangre rica en oxígeno (roja) desde los pulmones y de regreso a los pulmones.

A menudo se asocian otros defectos del corazón con la TGA y en realidad podrían ser necesarios para que un bebé con transposición de las grandes arterias pueda vivir. Una abertura en el tabique atrial o ventricular permitirá que la sangre de un lado se mezcle con la sangre del otro, creando sangre "púrpura" con un nivel de oxígeno en un punto intermedio de sangre pobre en oxígeno (azul) y sangre rica en oxígeno (roja). Un conducto arterioso persistente (otro tipo de defecto congénito del corazón) también permitirá la mezcla de sangre pobre en oxígeno (azul) y sangre rica en oxígeno (roja) a través de la conexión entre la aorta y la arteria pulmonar. La sangre "púrpura" que resulta de esta mezcla es beneficiosa, proporcionando al menos algo de oxígeno al cuerpo, si no es que una cantidad normal de oxígeno.

Debido a la baja cantidad de oxígeno proporcionada al cuerpo, la TGA es uno de los problemas del corazón llamada ''síndrome del bebé azul".

La transposición de las grandes arterias es el segundo defecto congénito del corazón más común que causa problemas en la infancia temprana. La TGA ocurre en cerca del 3% de todos los defectos congénitos del corazón.

¿Qué causa la transposición de las grandes arterias?

El corazón se forma durante las primeras 8 semanas del desarrollo fetal. El problema ocurre en el medio de este tiempo, permitiendo que la aorta y la arteria pulmonar se unan a la cámara incorrecta.

Algunos defectos congénitos del corazón podrían tener un vínculo genético que haga que ocurran problemas del corazón más a menudo en ciertas familias. Este defecto del corazón ocurre por casualidad la mayoría de veces, sin razón clara de su desarrollo.

¿Por qué es una preocupación la transposición de las grandes arterias?

Los bebés con TGA tienen dos circuitos de flujo sanguíneo separados - uno que circula sangre pobre en oxígeno (azul) desde el cuerpo de regreso al cuerpo y otro que recircula la sangre rica en oxígeno desde los pulmones y de regreso a los pulmones. Sin un defecto adicional del corazón que permita la mezcla de la sangre pobre en oxígeno (azul) con la sangre rica en oxígeno (roja), como un defecto de tabique atrial o ventricular o un conducto arterioso persistente, los bebés con TGA solamente tendrán sangre pobre en oxígeno (azul) circulando por el cuerpo - una situación que es fatal. Incluso con un defecto adicional presente que permita la mezcla, los bebés con transposición de las grandes arterias no tendrán suficiente oxígeno en el torrente sanguíneo para satisfacer las demandas del cuerpo por mucho tiempo.

¿Cuáles son los síntomas de la transposición de las grandes arterias?

La indicación más común de la TGA en un recién nacido es la cianosis (color azulado de la piel) en el primer día de la vida. La cianosis se nota en las primeras horas de vida en cerca de la mitad de los bebés con TGA y dentro de los primeros días de vida en la mayoría de ellos. El grado de cianosis se relaciona con la presencia de otros defectos que permiten que la sangre se mezcle, Incluyendo un defecto de tabique atrial (un agujero entre las cámaras superiores del corazón) y un conducto arterioso permeable (una condición del feto entre la aorta y la arteria pulmonar presente en el recién nacido, que por lo general se cierra en los primeros pocos días después del nacimiento).

Los siguientes son los síntomas más comunes de la TGA. Sin embargo, cada niño puede experimentar los síntomas de manera diferente. Los síntomas pueden incluir:

  • Respiración acelerada

  • Dificultad para respirar

  • Ritmo cardíaco acelerado

  • Piel húmeda y fría

Los síntomas de la TGA pueden parecerse a otras condiciones médicas o problemas del corazón. Siempre consulte con el médico de su hijo para un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica la transposición de las grandes arterias?

Un cardiólogo y/o neonatólogo pediatra estará involucrado en el cuidado de su hijo. Un cardiólogo pediatra se especializa en el diagnóstico y manejo médico de los defectos congénitos del corazón, así como problemas del corazón que podrían desarrollarse luego en la niñez. Un neonatólogo se especializa en enfermedades que afectan a recién nacidos, tanto prematuros como no prematuros.

La cianosis es la indicación principal de que hay un problema con su recién nacido. El médico de su hijo también podría haber escuchado un soplo en el corazón durante el examen físico. En este caso, un soplo del corazón es un ruido causado por la turbulencia de la sangre fluyendo a través de las aberturas que permite que la sangre se mezcle, como el defecto del tabique ventricular o el conducto arterioso persistente. 

Las pruebas diagnósticas para enfermedades congénitas del corazón varían por la edad, condición clínica y preferencias institucionales.  Algunas pruebas que pueden recomendarse incluyen las siguientes:

  • Rayos X del pecho. Una prueba diagnóstica que usa rayos X invisibles para producir imágenes de los tejidos internos, huesos y órganos sobre una película.

  • Electrocardiograma (ECG). Una prueba que registra la actividad eléctrica del corazón, muestra los ritmos anormales (arritmias), y detecta daños del músculo del corazón.

  • Ecocardiograma (eco). Un procedimiento que evaluar la estructura y funcionamiento del corazón al utilizar ondas de sonido grabadas en un sensor electrónico para producir una imagen en movimiento del corazón y de las válvulas del corazón.

  • Cateterismo cardíaco. Un cateterismo cardíaco es un procedimiento invasivo que brinda información muy detallada sobre las estructuras dentro del corazón. Bajo sedación, un tubo pequeño, delgado y flexible (catéter) se inserta en el vaso sanguíneo en la ingle y se guía hacia el interior del corazón. Se toman mediciones de la presión arterial y de oxígeno en las cámaras del corazón, así como la arteria pulmonar y aorta. También se inyecta un medio de contraste para visualizar más claramente las estructuras dentro del corazón.

Tratamiento para la transposición de las grandes arterias

Una vez que se noten los síntomas, su hijo será probablemente admitido en la unidad de cuidados intensivos (ICU). Inicialmente su hijo podría ser colocado con oxígeno o incluso con un respirador para ayudarle con su respiración Se podrían proporcionar medicamentos intravenosos (IV) para ayudarle al corazón y pulmones a funcionar más eficientemente.

Otros aspectos importantes del tratamiento inicial incluyen los siguientes:

  • Se puede usar un procedimiento de cateterismo cardíaco como un procedimiento de diagnóstico, así como un procedimiento de tratamiento inicial para algunos defectos del corazón. Por lo general se hará un procedimiento de cateterismo cardíaco para evaluar los defectos y la cantidad de sangre que se está mezclando.

  • Como parte de la cateterismo cardíaco se podría hacer un procedimiento llamado septostomía atrial de globo para mejorar la mezcla de la sangre rica en oxígeno (roja) y la sangre pobre en oxígeno (azul).

    • Un catéter especial con un globo en la punta se usa para crear una abertura en el tabique atrial (pared entre la aurícula derecha e izquierda).

    • El catéter se guía a través del agujero oval (una pequeña abertura presente en el tabique atrial que se cierra poco después del nacimiento) y hacia la aurícula izquierda.

    • El globo se infla.

    • El catéter se hala rápidamente a través del agujero hacia la aurícula derecha, agrandando el agujero permitiendo que la sangre se mezcle entre las aurículas .

  • Se proporciona un medicamento llamado prostaglandina E1 para evitar que el conducto arterioso se cierre.

Entre las primeras 1 a 2 semanas de edad, la transposición de las grandes arterias se repara quirúrgicamente. El procedimiento que logra esto se llama un "cambio arterial", que describe a grandes rasgos el proceso quirúrgico.

La operación se realiza bajo anestesia general e involucra lo siguiente:

  • La aorta se mueve del ventrículo derecho a su posición normal sobre el ventrículo izquierdo.

  • La arteria pulmonar se mueve del ventrículo izquierdo a su posición normal sobre el ventrículo derecho.

  • Las arterias coronarias se mueven de modo que se originen desde la aorta y que lleven sangre rica en oxígeno (roja) al músculo del corazón.

  • Se cierran otros defectos, como los defectos del tabique atrial o venticular o un conducto arterioso persistente.

Cuidado de su hijo en el hospital después de la cirugía

Después de la cirugía, los bebés regresarán a la unidad de cuidados intensivos (ICU) por unos pocos días para ser monitoreados cuidadosamente durante el periodo de recuperación.

Mientras su hijo esté en la ICU se usará equipo especial para ayudarle a recuperarse y podría incluir lo siguiente:

  • Respirador. Una máquina que le ayuda a su hijo a respirar mientras está bajo anestesia durante la operación. Un tubo plástico es guiado a la tráquea y unido al ventilador, que respira por su hijo mientras él o ella está demasiado somnoliento para respirar efectivamente por sí mismo. Luego de la reparación de la transposición de las grandes arterias, los niños por lo general se benefician de permanecer en el respirador durante varios días.

  • Catéteres intravenosos (IV). Tubos de plástico pequeños insertados a través de la piel en los vasos sanguíneos para proporcionar fluidos IV y medicinas importantes para ayudar a su hijo a recuperarse de la operación.

  • Línea arterial. Se coloca una línea IV especializada en la muñeca u otra área del cuerpo donde se siente un pulso, eso mide la presión arterial continuamente durante la cirugía y mientras su hijo está en la ICU.

  • Sonda nasogástrica (NG). Un tubo flexible pequeño que mantiene el estómago drenado de ácidos y burbujas de gas que podrían acumularse durante la cirugía.

  • Catéter urinario. Un tubo flexible pequeño que permite que lo orina se drene de la vejiga y mide precisamente cuánta orina produce el cuerpo, lo que ayuda a determinar qué tan bien está funcionando el corazón. Después de la cirugía, el corazón estará un poco más débil de lo que estaba antes y por tanto el cuerpo podría comenzar a retener líquido, causando inflamación e hinchazón. Se podrían administrar diuréticos para ayudar a los riñones a eliminar el exceso de fluido del cuerpo.

  • Sonda del pecho. Se podría insertar un tubo de drenaje para mantener el cuerpo libre de sangre que de otra forma se acumularía después de que la incisión se cierre. Podría ocurrir sangramiento durante varias horas o incluso días después de la cirugía.

  • Monitor cardíaco. Una máquina que constantemente muestra una imagen del ritmo cardíaco del niño y monitorea el ritmo cardíaco, presión arterial y otras válvulas.

Su hijo podría necesitar otro equipo no mencionado anteriormente para brindar apoyo mientras esté en la ICU o después. El personal del hospital le explicará a usted todo el equipo necesario.

Se mantendrá a su hijo lo más cómodo posible con los diferentes medicamentos; algunos de los cuales alivian el dolor y otros alivian la ansiedad. El personal también le pedirá su opinión sobre cómo calmar y confortar a su hijo.

Luego de ser dado de alta de la ICU, su hijo se recuperará en otra unidad del hospital por unos días antes de irse a casa. Usted aprenderá cómo cuidar a su hijo en casa antes de que su hijo sea dado de alta. SU hijo podría necesitar tomar medicamentos por un tiempo y estos se le explicarán a usted. El personal le dará instrucciones escritas sobre los medicamentos, limitaciones de actividades y citas de seguimiento antes de que su hijo sea dado de alta.

Los bebés que pasaron mucho tiempo en el respirador o que estuvieron bastante enfermos en la ICU podrían tener dificultad de alimentación al inicio. Estos bebés podrían tener una aversión oral; podrían comparar algo colocado en la boca como un chupete o biberón con una sensación menos placentera como estar en el respirador. Algunos bebés solamente están cansados y necesitan desarrollar su fuerza antes de que sean capaces de aprender a alimentarse con biberón. Las estrategias para ayudar a los bebés con la nutrición incluyen las siguientes:

  • Fórmula alta en calorías o lactancia materna. Se podrían agregar suplementos nutricionales especiales a la fórmula o a la leche materna extraída para aumentar el número de calorías en cada onza, permitiendo así que su bebé tome menos y consuma suficientes calorías para crecer.

  • Alimentación complementaria por tubo. Alimentación por un tubo flexible pequeño que pasa por la nariz, a través del esófago y hacia el estómago que puede complementar o tomar el lugar de la alimentación con biberón. Los bebés que pueden tomar parte del contenido de su biberón pero no todo, podrían ser alimentados con lo que sobra a través de un tubo de alimentación. Los bebés que están muy cansados para alimentarse con biberón por completo podrían recibir su fórmula o leche materna a través de la alimentación por tubo solamente.

Cuidado en casa de su hijo después de la cirugía

Podrían recomendarse medicamentos para el dolor, como acetaminofén o ibuprofeno para mantener cómodo a su hijo en casa. El médico de su hijo hablará sobre el control del dolor antes de que su hijo sea dado de alta del hospital.

Si algún tratamiento especial va a ser dado en casa, el personal de enfermería se asegurará de que pueda proporcionarlos, o una agencia de atención médica a domicilio le podría ayudar.

Podría recibir instrucciones adicionales de los médicos de su hijo y del personal del hospital.

Perspectiva a largo plazo después de la cirugía

La mayoría de los bebés que pasan por la reparación quirúrgica de TGA crecerán y se desarrollarán normalmente. Sin embargo, después de la reparación de TGA, su bebé necesitará tener seguimiento periódico por un cardiólogo pediatra que hará evaluaciones para comprobar si hay problemas relacionados al corazón, que pueden incluir los siguientes:

  • Ritmos cardíacos rápidos, lentos o irregulares

  • Válvulas del corazón con fugas

  • Estrechamiento de una o ambas grandes arterias en el lugar de conexión de cambio.

  • Estrechamiento de las arterias coronarias en su lugar de conexión de cambio.

Antes del inicio de los años 90, la TGA por lo general se trataba quirúrgicamente con un procedimiento Mustard o procedimiento Sennig. Estos procedimientos creaban un túnel, o deflector, en la aurícula (no en las grandes arterias) para corregir el flujo sanguíneo.

Para los individuos cuyo TGA fue reparado usando el procedimiento Mustard o Senning, se podrían desarrollar complicaciones como insuficiencia cardíaca y problemas de ritmo cardíaco en la segunda o tercera década de la vida. También hay un riesgo de muerte repentina. Por tanto, estos individuos deben recibir atención de seguimiento regular a lo largo de la vida en un centro que ofrezca atención médica cardíaca congénita pediátrica o de adulto.

Consulte con el médico de su hijo con respecto a la perspectiva específica de su hijo.

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